^Доверху
foto1 foto2 foto3 foto4 foto5

hair saloonД. І. Менделєєв був членом понад 90 академій наук, наукових товариств, університетів різних країн. Назва Менделєєва носить хімічний елемент № 101 (Менделевій), підводний гірський хребет і кратер на зворотному боці Місяця, ряд навчальних закладів та наукових інститутів. У 1962 р. АН СРСР заснувала премію і Золоту медаль ім. Менделєєва за кращі роботи з хімії та хімічної технології.

.
a@chemworld.com.ua

Хімічний Світ

Нет токсичных веществ, а есть токсичные дозы. (Парацельс)

Ензимопатії системи гемостазу

gemostaz

  1. Гемофілія А (хвороба Віллебранда, дефіцит фактора VIII, або антигемо- філійного фактора, синтез якого пов’язаний із Х-хромосомою). Успадковуєть­ся за рецесивним типом, виявляється в осіб чоловічої статі.
  2. Гемофілія В (дефіцит фактора IX, або фактора Крістмаса).
  3. Гемофілія С (дефіцит фактора XI, або попередника тромбопластину плаз­ми крові). Характеризується менш вираженими кровотечами порівняно з гемо- філіями А і В.

Детальніше: Ензимопатії системи гемостазу

Ензимопатії при обміні жовчних пігментів

jelch pigm

  1. Жовтяниця Жільбера (дефект захоплення гепатоцитами білірубіну із крові). Має значення частковий дефіцит активності глюкуронілтрансферази (до 20-30 % порівняно з нормою). Основні прояви: іктеричність склер, підвищена втомлюваність, пітливість, психоемоційна лабільність.
  2. Фізіологічна жовтяниця новонароджених (швидкоперехідний дефіцит УДФ-глюкуронілтрансферази)

Детальніше: Ензимопатії при обміні жовчних пігментів

Ензимопатії при обміні порфіринів

porfurin1. Еритропоетичні порфірії:

                а)      природжена еритропоетична порфірія, або хвороба Гюнтера (дефіцит уропорфіриноген ІІІ-косинтази). У результаті цього біохімічного дефекту відбу­вається утворення нефізіологічного ізомера уропорфіриногену — уропорфіриногену І. Для цієї патології характерне забарвлення сечі у червоний колір (зу­мовлене накопиченням нирками уропорфіриногену І), може бути забарвлення кісток і зубів;

Детальніше: Ензимопатії при обміні порфіринів

Ензимопатії при обміні ліпідів

lipidu

  1. Сфінголіпідози:

а)  глюкоцереброзидоз, або хвороба Гоше (дефіцит β-глюкозидази). Спостері­гають накопичення гліколіпідів у клітинах ретикулоендотеліальної системи, прогресуюча розумова та фізична відсталість, поступова втрата слуху, зору тощо;

Детальніше: Ензимопатії при обміні ліпідів

Ензимопатії гемумісних ферментів

ferm

  1. Спадкова метгемоглобінемія (дефіцит НАДН2-метгемоглобінредуктази в еритроцитах). За цього типу метгемоглобінемії від 25 до 40 % усього гемогло­біну може перебувати у вигляді MetHb, що супроводжується ціанозом.
  2. Акаталазія (дефіцит каталази) природжена відсутність або низький рівень каталази в тканинах чи в крові, що часто супроводжується інфекціями та гінгівіта­ми, випаданням зубів, виразковим тонзилітом, атрофією альвеолярних перего­родок. Це захворювання найпоширеніше серед японців (хвороба Такахари).

Ензимопатії при обміні нуклеїнових кислот

enzum

  1.  Гіперурикемія при синдромі Леша-Найхана, ювенільна гіперурикемія (дефіцит в еритроцитах гіпоксантингуанінфосфорибозилтрансферази). Спадкове захворювання. Біохімічною основою ензимопатії є недостатність цього фермен­ту, що забезпечує повторне використання в метаболічних процесах вільних гіпоксантину та гуаніну.

Детальніше: Ензимопатії при обміні нуклеїнових кислот

Ензимопатії при обміні вуглеводів

enzu

  1. Галактоземії (дефіцит галактозо-1-фосфатуридилтрансферази, або галактокінази). При цій патології відбувається накопичення в крові й тканинах галактозо-1-фосфату, вільної галактози та спирту дульциту — продукту віднов­лення галактози. Високий їх уміст діє токсично, у немовлят після споживання молока спостерігають блювання й пронос, збільшується печінка, розвивається катаракта, затримується розумовий розвиток.

Детальніше: Ензимопатії при обміні вуглеводів

Біохімічні основи виникнення ензимопатій, їх різновиди

osnovaПервинні, або спадкові, ензимопатії виникають унаслідок змін у генетично­му коді синтезу ферментів. Причинами ферментативних дефектів можуть бути: аномальна структура ДНК, порушення перенесення генетичного коду від ДНК до РНК, змінена структура РНК і порушення в передачі інформації від РНК до рибосом. Крім того, причиною метаболічних розладів можуть бути генетично зумовлені порушення співвідношення природних активаторів та інгібіторів ферментів.

Детальніше: Біохімічні основи виникнення ензимопатій, їх різновиди

Патохімія ензимопатій

enzumopatiyaЕнзимопатії (ферментопатії) поділяють на первинні й вторинні. До пер­шої групи належать спадкові захворювання обміну речовин, у патогенезі яких основну роль відіграє відсутність, нестача або аномальна структура ферменту. Це зумовлені ферментами молекулярні, або матричні, захворювання.

Детальніше: Патохімія ензимопатій

Клінічна ензимологія

enzumologiyaОстанніми роками ферменти (ензими) набули широкого застосування в прак­тичній і експериментальній медицині. Якщо врахувати, що життєдіяльність організму — це узгоджена в часі та просторі робота ферментних систем, то в разі захворювання відбувається дезорганізація ферментативної діяльності, порушен­ня гармонійної, злагодженої взаємодії ферментів, тобто ензимопатологія.

Детальніше: Клінічна ензимологія 

Процеси пероксидного окиснення ліпідів у патогенезі різних захворювань, їх оцінка, механізм антиоксидантного захисту

procesОдним із проявів вільнорадикальних (ВР) процесів є реакції пероксидного окиснення ліпідів (ПОЛ), які посідають чільне місце серед вільнорадикального окиснення (ВРО) у живій клітині. Це зумовлено вмістом у молекулах ліпідів великої кількості залишків поліненасичених жирних кислот, які за певних умов ініціюють виникнення вільнорадикальних процесів. ПОЛ є одним із типів ме­таболічних реакцій, характерних для норми, причому тканинам з високим рівнем метаболізму притаманний вищий рівень інтенсивності ВРО.

Детальніше: Процеси пероксидного окиснення ліпідів у патогенезі різних захворювань, їх оцінка, механізм...

Жовчнокам’яна хвороба

kamni v jelchЖовчнокам’яна хвороба — це захворювання, пов’язане з появою у жовчних шляхах твердих конкрементів, або жовчних каменів, які стають причиною по­рушення відтоку жовчі з жовчовивідних шляхів чи появи в них запального про­цесу.

Зазвичай основну масу жовчних каменів становлять холестерол і білірубін: якщо в складі каменю понад 70 % його маси припадає на холестерол, то це хо­лестеринові камені (трапляються у 2/3 випадках). Розрізняють 4 типи конкре­ментів

Детальніше: Жовчнокам’яна хвороба

Біохімічні основи порушення обміну ліпідів при атеросклерозі

aterosklerozАтеросклероз — хронічне захворювання, пов’язане зі специфічним уражен­ням артерій, яке полягає в ушкодженні внутрішньої стінки артерій у вигляді осередкової ліпідної інфільтрації внутрішньої оболонки з наступним звужен­ням просвіту судин.

Детальніше: Біохімічні основи порушення обміну ліпідів при атеросклерозі

Порушення обміну холестерину. Гіперхолестеринемія та її причини

holesterinПорушення холестеринового обміну зумовлене дисбалансом між надходжен­ням холестерину з їжею і синтезом його в організмі, з одного боку, і виведенням холестерину з організму, з другого. Ці порушення виявляються у зміні вмісту холестерину в цілому організмі та окремих органах і тканинах. Збільшення вмісту холестерину в крові понад 6,3 ммоль/л трактують як гіперхолестеринемію, а зниження нижче 3,9 ммоль/л — як гіпохолестеринемію.

Детальніше: Порушення обміну холестерину. Гіперхолестеринемія та її причини

Сайт створений у 2011 році. Контакти: a@chemworld.com.ua