Хімічний Світ

Онкологічні захворювання печінки

Первинний рак печінки виникає внаслідок зловживання алкоголем, наяв­ності цирозу печінки, впливу низки органічних сполук (нітрозаміни, ароматичні аміни) і мікотоксинів (афлотоксин). Лабораторними методами дослідження ви­являють порушення функцій гепатоцитів.

Специфічними ознаками є виявлен­ня (α₁ -фетопротеїну та позитивні проби на В-антиген гепатиту (не завжди). Діаг­ностичне значення тесту залежить від способу визначення цього глікопротеїну: методом преципітації в агарі його визначають у сироватці крові у 50-55 % хво­рих, методом зустрічного електрофорезу — у 60-65 %, радіоімунологічним методом — у 80-85 % хворих на первинний рак печінки. За умов успішного оперативного лікування (видалення пухлини) концентрація α₁ -фетопротеїну в сироватці крові знижується до норми (5,9 ± 0,6 МО/мл).

Поряд із гіперальфапротеїнемією в сироватці крові відмічають зростання активності таких ферментів: α-ГТП, ГлДГ, ЛФ, ЛДГ, АлАТ і АсАТ, які зроста­ють у 88-92 % хворих. Майже у 50 % хворих підвищується концентрація білірубіну, знижується ПЧ, у 70-80 % хворих виявляють позитивні тимолову та сулемову проби.

Метастази в печінці з’являються з пухлин жовчовивідних шляхів, підшлун­кової залози, шлунка, кишок, бронхів, грудної залози та матки. Лабораторно виявляють високу активність ЛФ у сироватці крові, а також залежно від розмірів і локалізації метастазів високу активність АсАТ, АлАТ, ГлДГ і γ-ГТП.

Рідкісні захворювання печінки

Гемохроматоз — спадкове захворювання, яке передається за аутосомно- рецесивним типом і характеризується порушенням кишкової абсорбції Феруму з накопиченням його в клітинах паренхіматозних органів.

Оскільки печінка є основним органом депонування Феруму в організмі, ура­ження печінки, що виявляється мікронодулярним цирозом, є загальною та ран­ньою ознакою спадкового гемохроматозу. Може розвиватися застійна серцева недостатність, яка згодом спричинює дилатаційну кардіоміопатію зі схильні­стю до накопичення Феруму в серцевому м’язі.

Ендокринні ознаки спадкового гемохроматозу характеризуються гіпогона- дизмом, часто в поєднанні з частковою дисфункцією передньої частки гіпофіза, первинною тестикулярною недостатністю, цукровим діабетом. Характерними є також артропатії та патологія пігментації шкіри.

Тести скринінг-діагностики спадкового гемохроматозу охоплюють визначен­ня вмісту Феруму в сироватці крові, рівня насичення трансферину (концентра­ція Феруму в сироватці залежить від загальної ферумзв’язувальної здатності), вмісту сироваткового феритину. Діагноз уточнюють визначенням Феруму в гістологічному препараті біоптату печінки.

Вторинний гемохроматоз може бути результатом:

1)      накопичення в печінці Феруму при деяких анеміях (β-таласемія, сидеробластна анемія);

2)      пролонгованого використання парентеральних препаратів Феруму або над­лишкового використання Феруму з їжею;

3)      захворювань печінки (алкогольний цироз, пізня шкірна порфірія, портокавальне шунтування).

Хвороба Вільсона (гепатолентикулярна дегенерація) — це аутосомно-рецесивне захворювання, яке характеризується порушенням зв’язування Купруму, що спричинює цироз печінки, дегенерацію базальних гангліїв, зелено-корич­неву пігментацію рогівки ока (кільце Кайзера-Флейшера). У більшості хво­рих симптоми виявляють у віці від 5 до 30 років. Ураження печінки може вияв­лятися одним із чотирьох варіантів: гострий гепатит, фульмінантний (злоякіс­ний) гепатит, хронічний активний гепатит або ранній цироз печінки. Швидке вивільнення Купруму з печінки при злоякісному гепатиті зумовлює характер­ну для цієї патології гемолітичну анемію. У разі хвороби Вільсона спостеріга­ють ураження нервової системи, які виявляються порушенням рухової діяль­ності, асоціальною поведінкою, шизофренією, неврозами, деменцією. Під час проведення лабораторних тестів виявляють знижений рівень церулоплазміну в крові, підвищену добову екскрецію Купруму, збільшений уміст його в печінці під час біопсії. Лікування полягає у зв’язуванні надлишку Купруму D-пеніциламіном (тріентин).

Дефіцит α₁ -антитрипсину. Білок α₁ -антитрипсин синтезується в печінці, меншою мірою макрофагами та моноцитами й діє як інгібітор еластази лейко­цитів. Цей глікопротеїн мігрує з α₁ -глобуліновою фракцією при електрофорезі білків і становить 80-90 % цієї фракції. У людей, що належать до гомозигот­ного генотипу, активність α₁ -антитрипсину низька, вони схильні до переходу гепатиту в хронічну форму на ранній стадії захворювання і розвитку крипто­генного цирозу печінки. Дефіцит α₁ -антитрипсину можна передбачити у хво­рих з ознаками гепатолентикулярного ураження, у яких відсутній пік α₁-глобуліну при електрофорезі.

Під час діагностики застосовують визначення рівня α₁ -антитрипсину та ге­нетичний аналіз.