^Доверху
foto1 foto2 foto3 foto4 foto5

hair saloonД. І. Менделєєв був членом понад 90 академій наук, наукових товариств, університетів різних країн. Назва Менделєєва носить хімічний елемент № 101 (Менделевій), підводний гірський хребет і кратер на зворотному боці Місяця, ряд навчальних закладів та наукових інститутів. У 1962 р. АН СРСР заснувала премію і Золоту медаль ім. Менделєєва за кращі роботи з хімії та хімічної технології.

.
a@chemworld.com.ua

Хімічний Світ

Нет токсичных веществ, а есть токсичные дозы. (Парацельс)

Біохімічні основи порушення пігментного обміну. Сечовиноутворювальна функція (уреогенез)

biohim  Біохімічні основи порушення пігментного обміну

Порушення пігментного обміну, що відбувається у печінці, поділяють на порфірії та гіпербілірубінемїї.

До печінкових порфірій належать гостра мінлива порфірія (піролопорфірія) і спадкова печінкова копропорфірія.

Гостра порфірія виникає внаслідок дефек­ту ферменту уропорфіриногенсинтази, а спадкова копропорфірія спричинена дефектом ферменту копропорфіриногеноксидази.

Порушення обміну та вмісту білірубіну найчастіше пов’язані з захворюван­нями печінки і виявляються у вигляді жовтяниць — пожовтіння тканин унас­лідок перевищення концентрації білірубіну сироватки крові понад 2-4 мг % . Клінічно жовтяниця не визначається, доки концентрація білірубіну в плазмі не підвищиться порівняно з нормою більш ніж у 2,5 разу. При захворюваннях печінки порушуються процеси кон’югації прямого білірубіну УДФГК-трансферазою та його екскреція внаслідок порушення синтезу й виділення жовчі.

В окрему групу виділяють спадкові порушення метаболізму білірубіну.

Синдром Жільбера. Жовтяниця виникає періодично, часто після інфекцій­них захворювань або за умов голодування. При цьому знижується вміст УДФ-глюкуронової кислоти, необхідної для кон’югації.

Синдром Кріглера—Найяра. І тип — аутосомно-рецесивний, за якого відміча­ють відсутність УДФГК-трансферази. Клінічно виявляється висока гіпербіліру- бінемія за рахунок вільного білірубіну. Фенобарбітал, як індуктор УДФГК-транс­ферази, неефективний. II тип — аутосомно-домінантний, за якого спостерігають часткову недостатність УДФГК-трансферази. Клінічно — висока гіпербілірубінемія, зумовлена вільним білірубіном. Піддається лікуванню фенобарбіталом.

Синдром Дабіна—Джонсона — аутосомно-рецесивний. Полягає у зниженій екскреції печінкою білірубіну. Спостерігається невисока білірубінемія, зумов­лена кон’югованим білірубіном. Супроводжується відкладанням у печінці пігменту меланіну.

Синдром Ротора — аутосомно-рецесивний. Клінічно ознаки подібні до синд­рому Дабіна—Джонсона, однак пігментація печінки відсутня.

  Сечовиноутворювальна функція (уреогенез)

Печінка — єдиний орган, що містить усі ферменти циклу утворення сечови­ни з аміаку. Аміак, що утворюється в інших тканинах, у печінці перетворюєть­ся на індиферентний нетоксичний продукт — сечовину, яка виділяється в кров і виводиться нирками. За умов інтенсивного катаболізму білків і небілкових явотистих сполук (амінокислот, пуринів, піримідинів, біогенних амінів) зростає  утворення сечовини в печінці, її вміст у крові та виведення з сечею. Пору­шення уреогенезу виявляються зростанням рівня аміаку в крові, зниженням умісту сечовини в крові та зменшенням добового виділення її з сечею.

Однак синтез сечовини з аміаку є одним із найбільш компенсованих процесів упечінці. За умов видалення до 90 % печінкової тканини спостерігають порушення багатьох функцій цього органа, проте сечовиноутворювальна функція зберігається повністю. Небезпечними є тільки природжені ферментопатії орнітинового циклу.

Сайт створений у 2011 році. Контакти: a@chemworld.com.ua